Κλινική πορεία του ξυραφιού ΑΑ Μερικές φορές διαφορετικές

[Total: 0    Average: 0/5]

Το άμυλο AL σχετίζεται με διόγκωση του ήπατος ή του σπλήνα, συχνά το πρώτο σύμπτωμα της νόσου, με οίδημα που σχετίζεται με πρωτεϊνουρία, μειωμένα επίπεδα αλβουμίνης στον ορό και μυοκαρδιακή ανεπάρκεια.

Επιπλέον, συνυπάρχουν τα συμπτώματα εξασθένησης της λειτουργίας του νευρικού συστήματος (π.χ. ανώμαλη θερμοκρασία δέρματος, μη φυσιολογική θερμοκρασία δέρματος κλπ.). Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι οι αισθητηριακές διαταραχές, το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα), η διάρροια ή η δυσκοιλιότητα, τα συμπτώματα της καρδιομυοπάθειας, η διευρυμένη γλώσσα, η τάση ανάπτυξης μικρής αιμορραγίας (μώλωπες) και οι αλλαγές στην περιοχή των νυχιών.

Η κλινική πορεία του αμύλου ΑΑ κυμαίνεται ανάλογα με τη σοβαρότητα των βλαβών στους ιστούς και τα όργανα κατά τη διάρκεια διαφόρων ρευματικών ασθενειών. Συγκεκριμένα, εκδηλώνεται μέσω αυξημένης πρωτεϊνουρίας και προοδευτικής νεφρικής δυσλειτουργίας, γεγονός που υποδηλώνει σημαντική βλάβη σε αυτά τα όργανα.

Η διάρροια και το σύνδρομο δυσαπορρόφησης καθώς και η καρδιομυοπάθεια εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της τρομώδους νόσου. Τα συμπτώματα παρατηρούνται συνήθως στην ύστερη περίοδο της νόσου και σχετίζονται με δυσμενείς προγνώσεις.

Το άμυλο Abeta2M τρέχει με σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα (συνήθως το πρώτο σύμπτωμα), πόνο και οίδημα των αρθρώσεων και παθολογικά κατάγματα των οστών. Άλλες καταστάσεις μπορεί επίσης να εμφανιστούν στην κλινική εικόνα.

Το οικογενειακό άμυλο ATTR χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση συμπτωμάτων ασθένειας σε παρόμοια ηλικία σε μεμονωμένα μέλη της οικογένειας. Αισθητηριακές και κινητικές διαταραχές παρατηρούνται, οι οποίες αρχικά επηρεάζουν τα κάτω άκρα. Η καρδιομυοπάθεια αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της νόσου και το μόνο σύμπτωμα της εμπλοκής του μυοκαρδίου μέσω της διαδικασίας της νόσου μπορεί να είναι η καρδιακή αρρυθμία. Οι ασθενείς με οικογενή άμυλα εμφανίζουν επίσης διάρροια και μειωμένη αρτηριακή πίεση.

Διάγνωση των αμύλων

Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα του αποξεστήρα, αποτέλεσμα ιστολογικής εξέτασης του προσβεβλημένου ιστού και ανοσοϊστοχημικών εξετάσεων για την ανίχνευση μεμονωμένων ενώσεων στον τύπο του αποξεστήρα.

Η μορφολογική εξέταση συνήθως αφορά τον υποδόριο λιπώδη ιστό των κοιλιακών στρωμάτων λόγω της χαμηλής διεισδυτικότητας της εξέτασης και της πιθανότητας επανάληψής της. Εάν υπάρχει υποψία αμύλου παρά το αρνητικό αποτέλεσμα, μια βιοψία άλλου ιστού, π.χ. νεφρών ή συκωτιών.

Η διάγνωση μπορεί να υποστηρίζεται από ανωμαλίες που παρατηρούνται σε επιπρόσθετες εξετάσεις (πρωτεϊνουρία, αυξημένα επίπεδα κρεατινίνης και χοληστατική ενζυμική δραστηριότητα στον ορό, ανίχνευση μονοκλωνικών πρωτεϊνών ή ελεύθερες αλυσίδες ελαφριάς ανοσοσφαιρίνης).

Επεξεργασία αμύλων

Σε περίπτωση συνύπαρξης μιας βασικής ασθένειας, πρέπει να αναζητηθεί η θεραπεία και ο έλεγχός της. Η ειδική θεραπεία αμύλου βασίζεται σε αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα (αυτό οδηγεί σε μείωση της παραγωγής πρωτεϊνών που εναποτίθενται στους ιστούς και προκαλεί συμπτώματα ασθένειας), επιπλέον, η χορήγηση κολχικίνης αναστέλλει τη συσσώρευση αμυλοειδούς στα όργανα, στο συμπτωματικό κολχικίνη αμύλου χορηγείται σε συνδυασμό με κυκλοφωσφαμίδη.

Σε οικογενειακές μορφές συνιστάται η μεταμόσχευση ήπατος. Η θεραπεία των μεταβολών οργάνων που αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια της αμυλοειδίτιδας εξαρτάται από τη θέση των βλαβών και τον βαθμό σοβαρότητας των κλινικών συμπτωμάτων που αφορούν τα μεμονωμένα όργανα και συστήματα.

Πρόγνωση με άμυλο

Η πρόγνωση με το άμυλο εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την παρουσία και τη σοβαρότητα της βασικής ασθένειας. Επιπλέον, η συμμετοχή ορισμένων οργάνων (ειδικά της καρδιάς) επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση. Ο μέσος χρόνος επιβίωσης ασθενών με αμυλοείδωση τύπου ΑΑ είναι περίπου 10 έτη (η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου είναι η προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια). Οι ασθενείς που δεν είχαν υποστεί αγωγή με άμυλο ΑΛ επέζησαν μέχρι ένα έτος μετά τη διάγνωση της νόσου, οπότε η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής σε αυτόν τον τύπο κλινικής πρακτικής.

Delli Panthea
Περί Delli Panthea 109 Άρθρα
Παίρνει λίγο χρόνο για να γνωρίσετε τη Philippa Take, αλλά δύο πράγματα που δεν θα ξεχάσετε ποτέ είναι ότι είναι σίγουρο και πρακτικό. Φυσικά, το sshe είναι επίσης χαρισματικό, συναισθηματικό και ικανό, αλλά είναι λιγότερο προεξέχον και συχνά συνυφασμένο με το να είναι επιτηδευμένο Καλά. Οι προσδοκίες της, όμως, είναι αυτό που τόσο άρεσε. Σε πολλές περιπτώσεις, οι άνθρωποι θα υπολογίζουν και στην οπισθοψία τους όποτε χρειάζονται επευφημίες. Κανείς δεν είναι τέλειος φυσικά και ο Φίλιππα έχει πολλά λιγότερο ευνοϊκά χαρακτηριστικά. Η στενότητα και η μισαλλοδοξία της τείνουν να παρεμποδίζουν συχνά τα προσωπικά επίπεδα. Ευτυχώς η πρακτική της σκέψη είναι συνήθως εκεί για να μαλακώσει τα χτυπήματα.

Κάντε το πρώτο σχόλιο

Υποβολή απάντησης

Η ηλ. διεύθυνσή σας δεν δημοσιεύεται.


*